Dermatomiositis juvenil. Reporte de dos casos y revisión de la literatura
Resumen
La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria idiopática del músculo y de la piel, que esta incluida dentro del grupo de las miopatias inflamatorias adquiridas, las cuales son la principal causa de debilidad músculo esquelética adquirida y reversible con un tratamiento adecuado. La forma Juvenil de esta entidad representa la miopatia inflamatoria mas frecuente en el paciente pediátrico. Sin embargo, es un trastorno raro, con una tasa de incidencia de 2,5 a 4,1 casos por cada millón de niños por año en los Estados Unidos. El 20 % del total de casos de dermatomiositis es encontrado en pacientes menores de 15 años, los casos restantes se presentan en adultos mayores. Se presenta con mayor frecuencia en el sexo femenino con una relación 2:1 y no hay una mayor predilección por la raza negra a diferencia de cómo se describe en otras enfermedades inflamatorias sistémicas. En este trabajo reportamos el caso de un niño de 13 años de edad y el de una niña de 6 años, ambos de piel oscura y con cuadro clínico típico de dermatomiositis juvenil. SUMMARY Dermatomiositis is an idiopathic inflammatory disease of the muscle and the skin, that is included in the group of the inflammatory acquired miopathies, which are the main reason of acquired and reversible muscle skeletal weakness with a suitable treatment. The juvenile form of this entity represents the most frequent inflammatory miopathy in the pediatric patient. Nevertheless, it is a rare disorder, with an incidence from 2,5 to 4,1 cases by every million children by year in the United States. 20 % of the entire cases are found in patients younger than 15 years old, the remaining cases appear in adults. It appears with major frequency in the females with a 2:1 relation and there is no a major predilection for the black race unlike how it is described in other systemic inflammatory diseases. In this paper we report the case of a 13 year old boy and the one of a 6 year old girl, both of dark skin and with Juvenile Dermatomiositis typical clinical presentation.Descargas
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