Manifestações clínicas e complicações da Neuropatia Autonômica e Sensorial Hereditária Tipo II
DOI:
https://doi.org/10.21615/cesodon.34.1.10Palavras-chave:
HSAN-tipo II, Complicações, Insensibilidade à dor, Neuropatia Autonômica e Sensorial Hereditária Tipo IIResumo
A percepção da dor é uma resposta adaptativa à presença de eventos potencialmente fatais e prejudiciais. A insensibilidade congênita à dor, neuropatia autonômica e sensorial hereditária tipo II, ou síndrome de Morvan de causa desconhecida, é uma condição na qual há perda de discriminação de sinais dolorosos e resposta emocional-emocional. Por esse motivo, a pessoa afetada não evita estímulos dolorosos e, consequentemente, danos podem ser infligidos a si mesma. Mesmo durante o
tratamento das referidas lesões, elas podem produzir complicações graves, como descrito no desenvolvimento do presente caso clínico. Essa síndrome é muito rara, daí a importância de divulgar as complicações que podem ocorrer para que a comunidade médica detecte esse tipo de paciente a tempo.
Este relato de caso mostra o seguimento de dez anos de uma paciente com diagnóstico de Neuropatia hereditária autonômica e sensorial tipo II.
A paciente repetiu internações nos serviços de saúde por processos infecciosos na cavidade bucal que envolviam múltiplos órgãos dentários, evoluindo para osteomielite e, portanto, precisou recorrer à mandibulectomia, mesmo após vários tratamentos farmacológicos.
Apesar dos esforços para manter o paciente com a melhor qualidade de vida possível,
este caso mostra que um diagnóstico tardio leva a um prognóstico e condição de
vida desfavoráveis.
Downloads
Referências
Phatarakijnirund V, Mumm S, McAlister WH, Novack D V, Wenkert D, Clements KL, et al. Congenital insensitivity to pain: fracturing without apparent skeletal pathobiology caused by an autosomal dominant, second mutation in SCN11A encoding voltage-gated sodium channel 1.9. Bone. 2016;84(1):289–298.
Singh B, Latremoliere A, Costigan M. Congenital insensitivity to pain. Landmark Papers in Pain: Seminal Papers in Pain with Expert Commentaries. Oxford University Press; 2018. p. 20-78.
Vicente-Fatela L, Acedo M. Trastornos de la reactividad al dolor. Rev la Soc Española del Dolor. 2004;11(1):31–37.
Yamada K, Yuan J, Mano T, Takashima H, Shibata M. Arthropathy-related pain in a patient with congenital impairment of pain sensation due to hereditary sensory and autonomic neuropathy type II with a rare mutation in the WNK1/HSN2 gene:
a case report. BMC Neurol. 2016;16(1):201.
de Lannilis M. De la parésie analgésique à panaris des extrémités supérieures ou parésie-analgésie des extrémités supérieures. Gaz Hebd Med Chiropr. 1883;20(580):590–624.
Rahmani B, Fekrmandi F, Ahadi K, Ahadi T, Alavi A, Ahmadiani A, et al. A novel nonsense mutation in WNK1/HSN2 associated with sensory neuropathy and limb destruction in four siblings of a large Iranian pedigree. BMC Neurol. 2018;18(1):1-6.
Chalam KV, Chakravarthy BS, Sunandini PA, Divya KS, Padmasri Y. Congenital sensory neuropathy (HSAN II). J Evol Med Dent Sci. 2015;4(66):11551–5.
Kurth I. Hereditary sensory and autonomic neuropathy type II. GeneReviews [Internet]. 2010 Nov 23 [Actualizada 2015 Feb 19]. University of Washington, Seattle; 1993-2020. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK49247/.
Picciolini O, Porro M, Cattaneo E, Castelletti S, Masera G, Mosca F, et al. Moebius syndrome: clinical features, diagnosis, management and early intervention. Ital J Pediatr. 2016;42(1):1-7.
Aljure Reales V de J, Rangel Carrillo JJ, Ramos JD, Rodríguez Bermúdez JA, Rodríguez JS. Agenesia del cuerpo calloso: un tema poco conocido. CES Med. 2017;31(2):172–179.
Ochoa-Gómez L, López-Pisón J, Moros CL, Rodrigo CF, Martínez RF, Samper-Villagrasa P, et al. Estudio de las epilepsias según la edad de inicio, controladas durante 3 años en una unidad de neuropediatría de referencia regional. In: Anales de Pediatría. Elsevier; 2017;86(1):11–19.
Mogil JS. Pain genetics: past, present and future. Trends Genet. 2012;28(6):258–266.
Vizcarra-Woge G, de la Teja-Ángeles E, Rubio-Rincón GA, Elías-Madrigal G, Durán-Gutiérrez A. Self-injury syndrome. Stomatologic implications. Report of a case. Acta Pediátrica México. 2009;30(4):226–230.
Tremblay J, Hamet P. Genetics of pain, opioids, and opioid responsiveness. Metabolism. 2010;59(1):S5–S8.
Nagasako EM, Oaklander AL, Dworkin RH. Congenital insensitivity to pain: an update. Pain. 2003;101(3):213–219.
Minde J, Svensson O, Holmberg M, Solders G, Toolanen G. Orthopedic aspects of familial insensitivity to pain due to a novel nerve growth factor beta mutation. Acta Orthop. 2006;77(2):198–202.
Thompson CC, Park RI, Prescott GH. Oral manifestations of the congenital insensitivity-to-pain syndrome. Oral Surgery, Oral Med Oral Pathol. 1980;50(3):220–225.
Cutillas-Ruiz R, Sanz-Ayán P, Mora-Girón M, Marti-Ciruelos R. Insensibilidad congénita al dolor: abordaje rehabilitador. Rehabilitación. 2008;42(1):44–47.
Downloads
Publicado
Como Citar
Edição
Seção
Licença
Copyright (c) 2021 CES Odontología
Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
| Métricas do artigo | |
|---|---|
| Vistas abstratas | |
| Visualizações da cozinha | |
| Visualizações de PDF | |
| Visualizações em HTML | |
| Outras visualizações | |
