Manifestaciones clínicas y complicaciones de la Neuropatía Autonómica y Sensorial Hereditaria Tipo II

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.21615/cesodon.34.1.10

Palabras clave:

Insensibilidad al dolor, Neuropatía Autonómica y Sensorial Hereditaria Tipo II, HSAN-Tipo II, Complicaciones

Resumen

La percepción del dolor es una respuesta adaptativa ante la presencia de eventos dañinos y potencialmente fatales. La Insensibilidad Congénita al Dolor, Neuropatía Autonómica y Sensorial Hereditaria Tipo II, o Síndrome de Morvan de causa desconocida, es una afección en la que se produce una pérdida de la discriminación de las señales dolorosas, así como de la respuesta emocional-afectiva. Debido a esto, la persona afectada no evade los estímulos dolorosos y, en consecuencia, puede infligirse daño a sí mismo. Incluso, durante el tratamiento de dichas lesiones pueden producir complicaciones
graves como se describe en el desarrollo del presente caso clínico. Este síndrome es muy raro, de ahí la importancia de dar a conocer las complicaciones que pueden ocurrir con el fin de que la comunidad médica detecte a tiempo a este tipo de pacientes. Este reporte de caso muestra el seguimiento durante diez años de un paciente femenino con diagnóstico de Neuropatía Autonómica y Sensorial Hereditaria Tipo II.


La paciente tuvo ingresos repetidos en los servicios de salud por procesos infecciosos en la cavidad bucal que involucró a múltiples órganos dentales, evolucionando a osteomielitis, por lo que tuvo que recurrirse a la mandibulectomía, incluso después de que se sometió a varios tratamientos farmacológicos.


A pesar de los esfuerzos por mantener a la paciente con la mejor calidad de vida posible, este caso muestra que un diagnóstico tardío conduce a un pronóstico y condición de vida desfavorables.

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Biografía del autor/a

Alejandra Requena-Mendoza, Universidad del Valle de Toluca (UVT)

Especialista en Estomatología Pediátrica. Facultad de Odontología, Universidad del Valle de Toluca (UVT).

María Angélica Cárdenas-Mendoza, Centro de Especialidades Odontológicas (CEO), Instituto Materno Infantil del Estado de México (IMIEM)

Especialista en Odontopediatría. Centro de Especialidades Odontológicas (CEO), Instituto Materno Infantil del Estado de México (IMIEM). 

Liliana Argueta-Figueroa, Universidad Autónoma Benito Juárez de Oaxaca

Doctora en Ciencias de la Salud. Cátedras Conacyt - Facultad de Odontología, Universidad Autónoma Benito Juárez de Oaxaca. 

Referencias bibliográficas

Phatarakijnirund V, Mumm S, McAlister WH, Novack D V, Wenkert D, Clements KL, et al. Congenital insensitivity to pain: fracturing without apparent skeletal pathobiology caused by an autosomal dominant, second mutation in SCN11A encoding voltage-gated sodium channel 1.9. Bone. 2016;84(1):289–298.

Singh B, Latremoliere A, Costigan M. Congenital insensitivity to pain. Landmark Papers in Pain: Seminal Papers in Pain with Expert Commentaries. Oxford University Press; 2018. p. 20-78.

Vicente-Fatela L, Acedo M. Trastornos de la reactividad al dolor. Rev la Soc Española del Dolor. 2004;11(1):31–37.

Yamada K, Yuan J, Mano T, Takashima H, Shibata M. Arthropathy-related pain in a patient with congenital impairment of pain sensation due to hereditary sensory and autonomic neuropathy type II with a rare mutation in the WNK1/HSN2 gene:

a case report. BMC Neurol. 2016;16(1):201.

de Lannilis M. De la parésie analgésique à panaris des extrémités supérieures ou parésie-analgésie des extrémités supérieures. Gaz Hebd Med Chiropr. 1883;20(580):590–624.

Rahmani B, Fekrmandi F, Ahadi K, Ahadi T, Alavi A, Ahmadiani A, et al. A novel nonsense mutation in WNK1/HSN2 associated with sensory neuropathy and limb destruction in four siblings of a large Iranian pedigree. BMC Neurol. 2018;18(1):1-6.

Chalam KV, Chakravarthy BS, Sunandini PA, Divya KS, Padmasri Y. Congenital sensory neuropathy (HSAN II). J Evol Med Dent Sci. 2015;4(66):11551–5.

Kurth I. Hereditary sensory and autonomic neuropathy type II. GeneReviews [Internet]. 2010 Nov 23 [Actualizada 2015 Feb 19]. University of Washington, Seattle; 1993-2020. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK49247/.

Picciolini O, Porro M, Cattaneo E, Castelletti S, Masera G, Mosca F, et al. Moebius syndrome: clinical features, diagnosis, management and early intervention. Ital J Pediatr. 2016;42(1):1-7.

Aljure Reales V de J, Rangel Carrillo JJ, Ramos JD, Rodríguez Bermúdez JA, Rodríguez JS. Agenesia del cuerpo calloso: un tema poco conocido. CES Med. 2017;31(2):172–179.

Ochoa-Gómez L, López-Pisón J, Moros CL, Rodrigo CF, Martínez RF, Samper-Villagrasa P, et al. Estudio de las epilepsias según la edad de inicio, controladas durante 3 años en una unidad de neuropediatría de referencia regional. In: Anales de Pediatría. Elsevier; 2017;86(1):11–19.

Mogil JS. Pain genetics: past, present and future. Trends Genet. 2012;28(6):258–266.

Vizcarra-Woge G, de la Teja-Ángeles E, Rubio-Rincón GA, Elías-Madrigal G, Durán-Gutiérrez A. Self-injury syndrome. Stomatologic implications. Report of a case. Acta Pediátrica México. 2009;30(4):226–230.

Tremblay J, Hamet P. Genetics of pain, opioids, and opioid responsiveness. Metabolism. 2010;59(1):S5–S8.

Nagasako EM, Oaklander AL, Dworkin RH. Congenital insensitivity to pain: an update. Pain. 2003;101(3):213–219.

Minde J, Svensson O, Holmberg M, Solders G, Toolanen G. Orthopedic aspects of familial insensitivity to pain due to a novel nerve growth factor beta mutation. Acta Orthop. 2006;77(2):198–202.

Thompson CC, Park RI, Prescott GH. Oral manifestations of the congenital insensitivity-to-pain syndrome. Oral Surgery, Oral Med Oral Pathol. 1980;50(3):220–225.

Cutillas-Ruiz R, Sanz-Ayán P, Mora-Girón M, Marti-Ciruelos R. Insensibilidad congénita al dolor: abordaje rehabilitador. Rehabilitación. 2008;42(1):44–47.

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Publicado

2021-06-15

Cómo citar

1.
Requena-Mendoza A, Cárdenas-Mendoza MA, Argueta-Figueroa L. Manifestaciones clínicas y complicaciones de la Neuropatía Autonómica y Sensorial Hereditaria Tipo II. CES odontol. [Internet]. 15 de junio de 2021 [citado 29 de marzo de 2024];34(1):108-17. Disponible en: https://revistas.ces.edu.co/index.php/odontologia/article/view/5144

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