Correlación clínico-radiológica como primera ruta en el diagnóstico de Síndrome de Gorham-Stout

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.21615/cesmedicina.34.3.4

Palabras clave:

Osteólisis, Fracturas espontáneas, Enfermedades raras, Síndrome de Gorham-Stout

Resumen

El síndrome de Gorham-Stout constituye una rara enfermedad ósea cuya etiología sigue siendo desconocida, que se caracteriza por presentar osteólisis y proliferación anormal de canales vasculares. Se describe el caso de un paciente masculino de 47 años quien consultó por un cuadro de aproximadamente 15 días de evolución consistente en edema, dolor, eritema y secreción sero-hemática por herida quirúrgica en hombro derecho, con diagnóstico reciente de artritis séptica. Refería antecedente de síndrome de Gorham-Stout, evidenciándose al examen físico y radiografía comparativa de hombros. La presentación clínica de estos pacientes depende del área afectada y la extensión de la enfermedad, convirtiéndose su diagnóstico en un desafío en caso de que el deterioro se presente en zonas no expuestas. El principal síntoma consiste en dolor localizado, acompañado de hinchazón, debilidad y deterioro funcional de las extremidades afectadas. Estos pacientes pueden permanecer asintomáticos hasta sufrir una fractura ósea espontáneamente o después de un trauma menor. 

Citas

Nozawa A, Ozeki M, Hori T, Kato H, Ohe N, Fukao T. Fatal progression of Gorham-Stout disease with skull base osteomyelitis and lateral medullary syndrome. Intern Med. 2019; 58(13):1929-1933.

Jaccard A, Macedo C, Castro G, Guiroy A. Thoracic spine dislocation in Gorham-Stout Syndrome: Case report and literature review. Surg Neurol Int. 2018; 9:223.

Ruggieri P, Montalti M, Angelini A, Alberghini M, Mercuri M. Gorham-Stout disease: the experience of the Rizzoli Institute and review of the literature. Skeleton Radiol. 2011; 40(11):1391-1397.

Ozeki M, Asada R, Saito AM, Hashimoto H, Fujimura T, Kuroda T, et al. Efficacy and safety of sirolimus treatment for intractable lymphatic anomalies: a study protocol for an open-label, single-arm, multicenter, prospective study (SILA). Regen Ther. 2019; 10:84-91.

Zanelli M, Zizzo M, Martino G, Bisagni A, De Marco L, Ascani S. Bone marrow biopsy disclosing a rare osteolytic disorder: Gorham-Stout Syndrome. Int J Surg Pathol. 2019; 28(1):76-77.

Maratib A, Maryam K, Syeda R, Laila T, Mohammad T. The first clinical case of Gorham-Stout Syndrome of humerus in an 18-year-old female reported in Pakistan. Cureus. 2019; 11(6): e4832.

Andrade RG, Sperb AP, Hochhegger B, Serafini OA, Valduga SG. Gorham-Stout syndrome: the radiologic-pathologic correlation as a diagnostic pathway when bone is vanishing. Radiol Bras. 2019; 52(2):131-133.

El-Kouba G, Santos RA, Pilluski PC, Severo A, Lech A. Síndrome de Gorham-Stout: “doença do osso fantasma”. Rev Bras Ortop. 2010;45:618–22.

Wang P, Liao W, Cao G, Jiang Y. A rare of Gorham-Stout syndrome involving the thoracic spine with progressive bilateral chylothorax: a case report. BMC Musculoskeletal Disorders. 2019; 20:154.

Gulati U, Mohanty S, Dabas J, Chandra N. "Vanishing Bone Disease" in maxillofacial region: a review and our experience. J Maxillofac Oral Surg. 2015; 14(3):548-57.

Brunner U, Ruckl K, Konrads C, Rudert M, Plumhoff P. Gorham-Stout syndrome of the shoulder. SICOT J. 2016; 2:25.

Nikolaou VS, Chytas D, Korres D, Efstathopoulos N. Vanishing bone disease (Gorham-Stout syndrome): a review of a rare entity. World J Orthop. 2014; 5(5):694-698.

Kim BJ, Kim TH, Kim DJ, Noh D, Ham SJ, Lee S. A successfully treated case of Gorham-stout syndrome with sternal involvement. Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2015; 48(1):90–4.

Dellinger MT, Garg N, Olsen BR. Viewpoints on vessels and vanishing bones in Gorham-stout disease. Bone. 2014; 63:47–52.

Schell A, Rhee JM, Allen A, Andras L, Zhou F. Surgical management of Gorham disease involving the upper cervical spine with occipito-cervicalthoracic fusion: a case report. The Spine Journal . 2016; 16(7):e467–72.

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Publicado

2020-12-09

Cómo citar

Lozada Marintez, I. D., Llamas Nieves, A., Bolaño Romero, M., & Herrera Lomonaco, S. (2020). Correlación clínico-radiológica como primera ruta en el diagnóstico de Síndrome de Gorham-Stout. CES Medicina, 34(3), 207-214. https://doi.org/10.21615/cesmedicina.34.3.4

Número

Sección

Reporte de caso