Sarcoma embrionario indiferenciado en dos pacientes pediátricos

Katherine Quintero-Rodríguez, Valentina Villegas-González, Juan Manuel Pérez-Hidalgo, María Carolina Pérez-Alvarado, Julian Francisco Forero-Melo

Resumen


El sarcoma embrionario indiferenciado es un tumor hepático mesenquimal maligno infrecuente que ocupa el tercer lugar en frecuencia de las neoplasias primarias del hígado de la infancia; tiene crecimiento rápido y sus síntomas más frecuentes son dolor y sensación de masa abdominal; también puede presentarse ictericia, pérdida de peso, fiebre, emesis y hepatomegalia. El diagnóstico se realiza teniendo en cuenta los hallazgos en imágenes, estudios de inmuno-histoquímica y análisis patológico que aporta el diagnóstico definitivo. Inicialmente, su pronóstico era pobre, con tasas de supervivencia menores a un año; sin embargo, con la introducción de la quimioterapia asociada a la resección quirúrgica, la supervivencia a largo plazo ha mejorado con posibilidad de curación, directamente relacionada con el tratamiento oportuno. Se presentan dos casos de sarcoma embrionario indiferenciado en pacientes pediátricos y diagnosticados en la Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología, los cuales fueron confirmados por patología. Finalmente, se discuten las características histopatológicas, hallazgos imagenológicos, diagnósticos diferenciales y opciones terapéuticas reportadas.


Palabras clave


Sarcoma; Neoplasias hepáticas; Tomografía; Ultrasonido; Quimioterapia adyuvante

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