Dermatomiositis juvenil. Reporte de dos casos y revisión de la literatura

Alejandro Diaz Diaz, Luz Stella Lopez Ramírez, Mónica Marquez Cadavid, Juan Pablo González Gonzalez, Martha Lucia Botero Arango, Jorge Enrique Guzman Vélez

Resumen


La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria idiopática del músculo y de la piel, que
esta incluida dentro del grupo de las miopatias inflamatorias adquiridas, las cuales son la
principal causa de debilidad músculo esquelética adquirida y reversible con un tratamiento adecuado.
La forma Juvenil de esta entidad representa la miopatia inflamatoria mas frecuente en el paciente
pediátrico. Sin embargo, es un trastorno raro, con una tasa de incidencia de 2,5 a 4,1 casos por cada
millón de niños por año en los Estados Unidos. El 20 % del total de casos de dermatomiositis es
encontrado en pacientes menores de 15 años, los casos restantes se presentan en adultos mayores. Se
presenta con mayor frecuencia en el sexo femenino con una relación 2:1 y no hay una mayor
predilección por la raza negra a diferencia de cómo se describe en otras enfermedades inflamatorias
sistémicas. En este trabajo reportamos el caso de un niño de 13 años de edad y el de una niña de 6
años, ambos de piel oscura y con cuadro clínico típico de dermatomiositis juvenil.

SUMMARY
Dermatomiositis is an idiopathic inflammatory disease of
the muscle and the skin, that is included in the group of
the inflammatory acquired miopathies, which are the main
reason of acquired and reversible muscle skeletal weakness
with a suitable treatment. The juvenile form of this entity
represents the most frequent inflammatory miopathy in
the pediatric patient. Nevertheless, it is a rare disorder,
with an incidence from 2,5 to 4,1 cases by every million
children by year in the United States. 20 % of the entire
cases are found in patients younger than 15 years old, the
remaining cases appear in adults. It appears with major
frequency in the females with a 2:1 relation and there is
no a major predilection for the black race unlike how it is
described in other systemic inflammatory diseases.
In this paper we report the case of a 13 year old boy and
the one of a 6 year old girl, both of dark skin and with
Juvenile Dermatomiositis typical clinical presentation.

Palabras clave


Dermatomiositis juvenil;Miopatias inflamatorias;Niños;Incidencia;Prevalencia

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